La maculopatia o degenerazione maculare è una malattia che coinvolge la parte centrale della retina detta macula. La Maculopatia è caratterizzata dalla progressiva perdita della visione centrale, spesso bilaterale, che limita fortemente la funzione visiva.
La maculopatia degenerativa non porta mai a cecità completa in quanto la visione laterale è solitamente conservata fino agli stadi terminali della malattia.
La maculopatia o degenerazione maculare non dà dolore. Anzi, inizialmente il problema visivo può non venire notato, perché si supplisce con l’occhio buono.
La degenerazione maculare legata all’età è la prima causa di cecità legale nei Paesi industrializzati (fonte: IAPB Italia). È rara prima dei 55 anni. La forma secca riguarda l’85–90% dei pazienti, quella umida il 10–15%, ma è responsabile della maggior parte delle perdite gravi di vista.
I primi sintomi di solito sono:
Per questo è consigliabile eseguire spesso il Test di Amsler per monitorare la propria visione. La comparsa di questi sintomi può essere un campanello d’allarme e deve condurre ad una visita presso l’oculista al più presto.
Chi ha la maculopatia vede bene ai lati ma male al centro. Guardando un volto, il centro può apparire sfocato, deformato o coperto da una macchia, mentre i contorni restano visibili. Per questo la persona riesce a muoversi da sola, ma fatica a leggere, guidare o usare lo smartphone.
No, la maculopatia non porta alla cecità totale, perché colpisce solo la parte centrale della retina. La visione periferica resta e consente di muoversi in autonomia. Nelle forme avanzate, però, la vista centrale può scendere tanto da rientrare nell’ipovisione grave o nella cecità parziale previste dalla legge. Diagnosi e cura precoci riducono molto questo rischio, soprattutto nella forma umida.
Il Dott. Federico Badalà è Oculista Specialista in Micro Chirurgia Oculare. Dagli USA ha portato interventi innovativi nella chirurgia della cornea, cataratta, glaucoma e maculopatia.
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Esistono diversi di tipi di maculopatia in base alla causa che li provoca. Ciascun tipo può poi presentarsi in una forma Secca oppure Umida. Ecco i tipi più frequenti:
| Tipo | Chi colpisce | Cosa succede | Terapia principale | Velocità |
| Senile secca (atrofica) | Over 55 | La retina si assottiglia, compaiono drusen | Integratori AREDS2, ausili, EyeMax nei casi selezionati | Lenta, anni |
| Senile umida (essudativa) | Over 55 | Nuovi vasi anomali perdono liquido o sangue | Iniezioni intravitreali anti-VEGF | Rapida, settimane |
| Miopica | Miopi oltre le 10 diottrie | L’allungamento dell’occhio danneggia la macula | Iniezioni di anti VEGF, Laser terapia. Vitrectomia | Variabile |
| Diabetica | Diabetici da 5–10 anni o più | Edema della macula, emorragie, essudati | Iniezioni di anti VEGF, laser giallo micropulsato e fotocoagulazione argon laser, vitrectomia | Variabile |
| Da trombosi venosa | Ipertesi, over 60 | Edema maculare dopo occlusione venosa | Iniezioni intravitreali di antiVEGF e/o Cortisone, Fotocoagulazione laser | Rapida |
| Pucker e foro maculare | Over 60 | Membrana o foro sulla macula | Vitrectomia, Impianto di lente intraoculare eyemax | Lenta o improvvisa |
| Ereditarie (Stargardt, Best) | Bambini e giovani | Degenerazione su base genetica | Ausili, studi di terapia genica, eventuale impianto di lente intraoculare Eyemax | Lenta |
La maculopatia senile o degenerazione maculare legata all’età è il tipo più frequente di maculopatia, se ne distinguono due forme: la maculopatia secca e la maculopatia umida.
La forma secca è la più frequente. Riguarda l’85–90% dei casi si tratta di questo tipo di maculopatia, in cui la retina si assottiglia perché le cellule visive smettono di funzionare e scompaiono; questa forma detta anche maculopatia atrofica non è suscettibile di trattamento laser.
Il trasporto di fattori nutritivi e l’eliminazione di rifiuti da parte dell’epitelio pigmentato retinico (RPE) sono rallentati, per cui si formano depositi intraretinici giallastri (drusen) o pigmentati (distrofia, pigmento focale).
Di solito si ha una minima compromissione visiva e solo raramente si formano zone di atrofia, che sono delle specie di smagliature della retina, che coinvolgono anche la parte centrale (fovea).
Nella forma essudativa si pensa che un ridotto apporto di sostanze nutritive alla retina possa stimolare sostanze dette fattori di crescita vascolare (“vascular endothelial growth factors” o VEGF). Questi danno il segnale per la produzione di vasi anomali, i quali trasudano siero o sanguinano, stimolando poi la formazione di una cicatrice. La proliferazione di nuovi vasi sotto la retina viene detta neovascolarizzazione coroideale o CNV.
Nel 10% dei casi i neovasi si formano invece nella retina e poi si approfondano verso la coroide; in questo caso vengono definiti proliferazione angiomatosa retinica o RAP.
Una variante (3-4% dei casi) chiamata vasculopatia polipoidale, tende a produrre sanguinamenti sottoretinici con sollevamento dell’epitelio pigmentato (PED) ed è spesso bilaterale, ma ha una buona prognosi. Una certa percentuale di maculopatia secca diventa essudativa nel tempo, per cui è utile monitorarne l’evoluzione. Inoltre, anche i trattamenti che riescono a chiudere efficacemente questi vasi, non possono impedire eventuali recidive.
Negli ultimi anni sono comparse molte novità nella diagnosi e nella cura della maculopatia, esiste oggi una diagnosi precoce grazie all’esame OCT, esistono trattamenti per prevenire la malattia, cosi come un test genetico capace di individuare chi è a rischio. La terapia si avvale oggi dell’uso di moderni farmaci e terapia laser maculopatia in continua evoluzione. Il Dott. Badalà esegue questi trattamenti per la cura della maculopatia a Milano e Catania.
La Maculopatia Miopica è tipica dei miopi elevati (sopra le 10 Diottrie di Miopia) e diventa più frequente con l’avanzare dell’età.
E’ una conseguenza del fatto che nei miopi elevati l’occhio è più lungo del normale e la macula viene stirata e costretta ad occupare uno spazio maggiore.
Esiste una Maculopatia miopica secca o atrofica caratterizzata da un’atrofia della retina e dello strato sottostante chiamato coroide. C’è poi una Maculopatia umida caratterizzata dalla formazione di nuovi vasi sanguigni come nella maculopatia senile. Rispetto a quest’ultima la maculopatia miopica umida risponde meglio alle terapie.
Nelle persone affette da Diabete Mellito quando il controllo della glicemia non è ottimale si può manifestare la Maculopatia diabetica.
Di solito occorre qualche anno tra l’insorgenza del diabete e le prime manifestazioni di Maculopatia Diabetica.
Il diabete nell’occhio determina alterazioni della parete dei vasi sanguigni retinici, con conseguenti danni irreversibili. I vasi retinici si dilatano, si rompono, e si creano, così, piccole e numerose emorragie ed essudati e poi vasi sanguigni neoformati che perdono liquido causando edema della macula.
I segni sono quelli tipici della Maculopatia Essudativa.
I sintomi possono andare da disturbi visivi minimi alla compromissione totale della funzione visiva. In fase iniziale, può esservi una lieve riduzione o un annebbiamento della vista e la presenza di macchie nel campo visivo.
Col tempo, si può instaurare la forma proliferativa, particolarmente grave, che può determinare il distacco della retina e conseguente cecità.
Tutti i diabetici dovrebbero effettuare un esame oftalmoscopico annuale, che permetta la diagnosi precoce e il trattamento delle lesioni.
La terapia si avvale di molteplici strumenti di cui il più importante è un attento controllo della glicemia.
Il Pucker maculare è una forma di maculopatia legata all’età e caratterizzata dalla crescita sul versante interno della retina di una sottile membrana (detta membrana epiretinica) che può causare col tempo una visione distorta delle immagini.
La diagnosi si effettua mediante una visita accurata della retina e un esame chiamato OCT.
Di solito non è necessario intervenire per curare la forma iniziale della malattia detta maculopatia a cellophane se però la malattia progredisce si parla di pucker maculare. In questi casi la membrana epiretinica si inspessisce e deforma la retina.
Se la deformazione della retina è molto accentuata si può addirittura strappare la macula e si parla allora di Foro Maculare.
La cura del Pucker Maculare e del foro maculare è la rimozione della membrana epiretinica mediante l’intervento di vitrectomia.
Le Trombosi dei vasi retinici possono riguardare la vena centrale della retina (CRVO) oppure una branca della vena centrale (BRVO) ed in entrambi i casi possono causare una Maculopatia Essudativa simile alla maculopatia diabetica.
Si osservano numerose emorragie, essudati, edema della macula e formazione di vasi sanguigni anomali. E’ fondamentale scoprire la causa della trombosi per evitare il ripetersi di eventi simili nell’altro occhio oppure in altri distretti dell’organismo come cuore, cervello etc.
Vanno fatti subito gli accertamenti necessari a comprendere la causa della trombosi.
Si comincia una terapia per rendere il sangue più fluido e correggere i fattori che hanno causato la trombosi (per esempio diabete, ipertensione etc).
Se si interviene con le terapie appropriate si può avere un recupero della vista di solito lento e progressivo e nei soggetti giovani il recupero può anche essere totale.
Ne esistono diversi tipi, le più frequenti sono: la Maculopatia di Stargardt, quella di Best e la maculopatia associata a Retinite Pigmentosa. Sono accomunate dalla insorgenza in più giovane età rispetto alle altre maculopatie. Essendo legate ad alterazioni genetiche specifiche spesso si presentano in più membri della stessa famiglia. C’è grande speranza per la loro cura con le nuove terapie geniche.
Fonte: IAPB Italia.
La diagnosi di maculopatia si basa su una visita oculistica approfondita con esame del fondo dell’Occhio.
Per accertare la causa ed il tipo di maculopatia sono utili alcuni esami strumentali che vengono di solito eseguiti contestualmente alla visita nei centri specializzati per la maculopatia.
Questi esami sono:
| Esame | Cosa Mostra | Invasivo | Durata indicativa |
| OCT | Spessore e strati della retina, presenza di liquido | No | Pochi minuti |
| AngioOCT | Vasi anomali senza mezzo di contrasto | No | Pochi minuti |
| Fluorangiografia | Perdite dai vasi, con contrasto in vena | Sì, iniezione | 10-20 minuti |
| Angiografia al verde indocianina | Vasi della coroide | Sì, iniezione | 10-20 minuti |
| Esame del fondo oculare | Drusen, emorragie, cicatrici | No, serve dilatare la pupilla | 15 minuti |
Oggi l’esame di gran lunga più importante è l’OCT anche nella nuova versione detto AngioOCT che permette di valutare in modo approfondito la circolazione del sangue nella retina. In passato questo poteva essere fatto solo con esami invasivi come la Fluorangiografia e l’Angiografia con verde indocianina in cui si inietta un colorante all’interno di una vena del braccio. Molto utile per la diagnosi di maculopatia risulta poi il Test di Amsler.
Si tratta di un test molto semplice che possiamo fare tranquillamente a casa in qualsiasi momento.
Lo scopo del test è individuare il più precocemente possibile la Metamorfopsia che è il sintomo più tipico e precoce della maculopatia degenerativa o degenerazione maculare.
Per metamorfopsia intendiamo la deformazione, ondulazione, distorsione di tutto ciò che è dritto (righe, stipiti delle porte, gradini). Di solito si avverte meglio durante la lettura: il paziente percepisce le righe del giornale distorte, ondulate o spezzate.
Purtroppo questo sintomo non sempre viene notato precocemente perché spesso il paziente non si accorge del disturbo fino a quando non si copre l’occhio sano. Il test di Amlsler è molto utile quando si sospetta una maculopatia o si vuole monitorare nel tempo l’evoluzione di una malattia degenerativa.
Scarica il Test di Amsler. Stampalo e seguendo le istruzioni che trovi nel file, eseguilo tutte le settimane.
Chi deve eseguire il Test di Amsler? In linea di massima tutte le persone che sono a rischio di sviluppare la degenerazione maculare e quindi:
Il dott. Badalà ha lavorato e condotto importanti ricerche sulla cura della maculopatia nei centri maculopatia più importanti del mondo come il Wills Eye Hospital di Filadelfia e lo Jules Stein Eye Institute di Los Angeles. E’ oggi coinvolto in studi clinici sui nuovi trattamenti per la malattia a Milano e Catania.
Quando è urgente: se compaiono all’improvviso linee storte o una macchia centrale, serve una visita oculistica entro pochi giorni. Nella forma umida ogni settimana di ritardo può costare vista in modo permanente. In VistaClinic la visita urgente per sospetta maculopatia umida è disponibile entro 7 giorni al massimo.
La cura migliore della maculopatia dipende dalla sua forma (Secca o Umida) e dalla sua causa.
Tante novità sono oggi disponibili.
Davanti ad una Maculopatia Essudativa si deve intervenire il prima possibile.
La maculopatia essudativa o umida è il risultato di neovasi che crescono all’interno della macula.
Da questi vasi neoformati e malformati fuoriesce del liquido che si accumula all’interno della macula o sotto la macula causando edema maculare e distorsione delle immagini. E’ importante che il liquido tipico della forma essudativa si asciughi il prima possibile. Più tempo la macula rimane edematosa minore sarà la sua capacità visiva.
Esistono diverse Terapie di provata efficacia:
Tutte le terapie sono spiegate nel dettaglio nella pagina Come si cura la Maculopatia: Interventi e Laser.
La maculopatia senile secca è caratterizzata da una progressiva e lenta atrofia della macula.
La causa è generalmente una ossidazione e infiammazione cronica della macula mediata da un fattore infiammatorio chiamato complemento. Oggi esistono diverse terapie per la forma Secca con il duplice obiettivo di rallentare la progressione della malattia e migliorare la vista.
Utili per fermare la maculopatia sono:
Utili per migliorare la vista di chi soffre di maculopatia secca sono:
Per ulteriori approfondimenti vi invitiamo a visitare la pagina dedicata alla cura della maculopatia dove potrete trovare il dettaglio delle tecniche qui sintetizzate e inoltre le terapie ancora sperimentali. Troverete inoltre su questo sito numerose testimonianze dei pazienti operati presso le nostre cliniche oculistiche. Testimonianze che lasciano intravedere la speranza lì dove ogni speranza era stata scoraggiata. Auspichiamo che questo possa confortare ed incoraggiare chi soffre di questa malattia.
Si può guidare con la maculopatia?
Dipende dalla vista residua. La patente richiede requisiti minimi di acutezza visiva e campo visivo fissati dal Codice della Strada, verificati alla visita medica. Molti pazienti con maculopatia iniziale o stabilizzata continuano a guidare, nelle forme avanzate spesso non è più possibile.
Invalidità e agevolazioni. La Legge 138/2001 classifica la disabilità visiva in base alla vista residua nell’occhio migliore, con correzione:
| Categoria | Vista residua | Campo visivo residuo |
| Ipovedente lieve | Fino a 3/10 | Sotto il 60% |
| Ipovedente medio-grave | Fino a 2/10 | Sotto il 50% |
| Ipovedente grave | Fino a 1/10 | Sotto il 30% |
| Cieco parziale | Fino a 1/20 | Sotto il 10% |
Il riconoscimento si chiede all’INPS con il certificato del medico. Le prestazioni economiche dipendono dalla categoria.
Cosa evitare: fumo, esposizione al sole senza occhiali con filtro, dieta povera di verdure, interruzione delle iniezioni programmate, sottovalutare un peggioramento improvviso.
Ausili utili: video ingranditori, occhiali prismatici, filtri colorati, app di lettura vocale.
| Prestazione | SSN | Privato da VistaClinic |
| Visita oculistica | Ticket | 180€ |
| AngioOCT | Ticket | 150€ |
| Iniezione intravitreale anti-VEGF | Farmaco rimborsato (Nota AIFA 98) | 1600€ per iniezione, farmaco incluso |
| Laser giallo micropulsato | 600€ | |
| Lente EyeMax, con cataratta | Non prevista | 5000€ per occhio |
Le spese sanitarie sono detraibili al 19%, per la parte che supera la franchigia di 129,11 €, con pagamento tracciabile.
Che cos’è la maculopatia?
È una malattia della macula, la parte centrale della retina. Riduce la vista centrale, quella che serve per leggere e riconoscere i volti. La forma più comune è legata all’età e compare di solito dopo i 55 anni.
Con la maculopatia si diventa ciechi?
No, la visione periferica resta sempre. Nelle forme avanzate la vista centrale può però ridursi molto. Diagnosi precoce e terapia tempestiva, soprattutto nella forma umida, riducono questo rischio.
La maculopatia secca può diventare umida?
Sì, in una parte dei pazienti. Per questo chi ha la forma secca deve fare controlli regolari e il test di Amsler a casa.
Come si cura la maculopatia?
La forma umida si cura con iniezioni intravitreali anti-VEGF. Per la forma secca non esiste ancora una cura approvata in Europa: si rallenta con integratori AREDS2 e stile di vita, si migliora la vista con ausili o lenti come EyeMax.
Con la maculopatia si può operare la cataratta?
Sì, dopo aver stabilizzato la maculopatia. In casi selezionati si può impiantare una lente EyeMax, che ingrandisce l’immagine e la porta su zone sane della macula.
Quale integratore è migliore per la maculopatia?
Quelli con formula AREDS2 (vitamine C ed E, zinco, rame, luteina, zeaxantina), utili nella forma secca intermedia. Vanno presi su indicazione dell’oculista.
Quanti punti di invalidità dà la maculopatia?
Dipende dalla vista residua, non dalla diagnosi. La Legge 138/2001 distingue ipovedenti lievi, medio-gravi, gravi e ciechi parziali. La valutazione la fa la commissione INPS.
Qual è il miglior centro per la maculopatia?
Conviene scegliere un centro con OCT e AngioOCT in sede, iniezioni intravitreali disponibili in tempi brevi e un chirurgo esperto. VistaClinic offre tutti questi trattamenti a Milano e Catania.
Fonti
1. IAPB Italia, Degenerazione maculare legata all’età.
2. Ministero della Salute, opuscolo sulla degenerazione maculare legata all’età.
3. National Eye Institute, studi AREDS e AREDS2.
4. Legge 3 aprile 2001, n. 138.
5. American Academy of Ophthalmology e Review of Ophthalmology.
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